World Lupus Day
Oggi, 10 maggio, si celebra in tutto il mondo la Giornata Mondiale del Lupus. L’obiettivo di una giornata come questa è quello di sensibilizzare la popolazione e far conoscere aspetti magari sconosciuti della patologia.
Cos’è il Lupus?
Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una malattia autoimmune sistemica, descritta per la prima volta nel 1948. La patologia coinvolge vari apparati ed organi. Le presentazioni cliniche variano da lievi manifestazioni mucocutanee a manifestazioni con compromissione multiorgano e grave coinvolgimento del sistema nervoso centrale.
La causa della malattia è ancora sconosciuta. Tuttavia, sono stati riscontrati diversi fattori genetici, immunologici, endocrini e ambientali che svolgono un ruolo nell’eziopatogenesi. Sesso femminile e influenza ormonale sono fattori di rischio significativi e sono dunque le donne in età fertile ad avere un rischio dieci volte maggiore di sviluppare LES rispetto agli uomini. Il rischio diminuisce dopo la menopausa, sebbene sia sempre il doppio rispetto agli uomini. Gli studi hanno indicato che, sebbene raro, il lupus negli uomini tende ad essere più grave.
Dunque, sono diversi i percorsi immunopatogeni coinvolti nello sviluppo del LES. Da quando la malattia è stata descritta per la prima volta, sono stati identificati diversi autoanticorpi patogeni. Nonostante i recenti progressi tecnologici e la comprensione delle basi patologiche e dei fattori di rischio, l’esatta patogenesi non è ancora ben nota.
Come si manifesta la patologia?
Come già detto, la malattia può manifestarsi clinicamente in modi diversi. Tutti gli apparati possono essere coinvolti nel LES. Un profilo di autoanticorpi a volte può aiutare a prevedere il decorso della malattia e le caratteristiche cliniche. Diversi studi hanno anche mostrato lo sviluppo di anomalie sierologiche diversi anni prima dell’inizio del lupus clinico. Questo è definito lupus preclinico.
Nella manifestazione del lupus sono comuni affaticamento, malessere, febbre, anoressia e perdita di peso. Oltre il 40% dei pazienti può avere una riacutizzazione con febbre, e in questi casi le infezioni devono essere sempre escluse prima, dato lo stato immunocompromesso di questi pazienti.
Più dell’80% dei pazienti mostra un coinvolgimento mucocutaneo, una delle caratteristiche cliniche più note e identificate. Le lesioni cutanee del lupus possono essere specifiche, ma se ne osservano anche di aspecifiche.
Circa l’80-90% dei pazienti con LES mostra un coinvolgimento muscoloscheletrico ad un certo punto durante il decorso della malattia e questo può andare da artralgie lievi ad artriti deformanti.
L’anemia, invece, è presente in oltre il 50% dei pazienti affetti da LES.
Altre manifestazioni (con conseguenti complicazioni) riguardano l’apparato renale, polmonare, gastrointestinale, cardiovascolare ed il sistema nervoso.
Diagnosi e trattamento
La diagnosi può essere difficile e nessuna singola caratteristica clinica o anomalia di laboratorio può confermarla. Il percorso diagnostico si basa su segni, sintomi e analisi di laboratorio appropriate. Anche l’imaging e l’istopatologia possono svolgere un ruolo cruciale.
Diversi autoanticorpi con sensibilità e specificità variabili sono stati descritti. E mentre alcuni possono essere associati a un certo sottogruppo clinico di LES, altri possono fungere da marcatori dell’attività della malattia.
Il trattamento mira a prevenire danni agli organi e ad ottenere la remissione. La scelta della terapia è dettata dal sistema coinvolto e dalla gravità del coinvolgimento. Si va dal trattamento minimo (FANS, antimalarici) al trattamento intensivo (farmaci citotossici, corticosteroidi).
Fonte: Systemic Lupus Erythematosus
Foto di Mohamed Hassan da Pixabay
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